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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)


ImageDie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung des motorischen Nervensystems. Die Prävalenz, also die Anzahl der zu einem bestimmten Zeitpunkt erkrankten Menschen wird mit 3 bis 8 pro 100.000 angegeben. Männer sind häufiger von ALS betroffen als Frauen, meist beginnt die Krankheit zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, ganz selten im Alter um 30 Jahre. Eine Variante der Erkrankung ist die chronisch juvenile ALS. Sie tritt im Kindes- oder Jugendalter auf und hat einen sehr langsamen Verlauf. Die Ursache von ALS ist unklar. Genetische Faktoren werden in Betracht gezogen, aber nur in einem kleinen Teil der Fälle (5 - 10 %) tritt die Erkrankung häufiger in der gleichen Familie auf. Neben genetischen Faktoren werden auch Umweltfaktoren als Ursache von ALS diskutiert.

Krankheitsverlauf

Es kommt zu einer fortschreitenden, nicht mehr rückgängig zu machenden Schädigung oder Rückbildung bestimmter Nervenzellen (Motoneuronen), die für die Bewegung von Muskeln zuständig sind. Betroffen sein können die sogenannten ersten Motoneuronen (Nervenzellen in der Hirnrinde) und / oder die zweiten Motoneuronen (Nervenzellen im Rückenmark oder Hirnstamm). Störungen der Muskelbewegung können sich im ganzen Körper zeigen mit Ausnahme der Augenmuskulatur.

Krankheitsbild

  • Es kommt zu zunehmender Muskelschwäche bis hin zur Lähmung, Muskelschwund und erhöhter Muskelspannung (Spastik) und schmerzhaften Muskelkrämpfen
  • Die Lähmung der Muskulatur verursacht Sprechstörungen (angestrengte, verlangsamte Sprache) und Schluckstörungen, Atemstörungen, Störungen beim Gehen, Schwäche der Hand- und Armmuskulatur und eingeschränkter Koordination.
  • Die Schädigung von Nervenzellen im Hirnstamm löst bei etwa 50 % der Patienten pathologisches Lachen und Weinen aus.

Die Überlebenszeit wird durchschnittlich auf 3 bis 5 Jahre geschätzt. Wenn wegen der Schluckstörung und der schwachen Atemmuskulatur verschluckte Nahrung oder Bronchialschleim nicht mehr abgehustet werden kann, kommt es leicht zu einer Lugenentzündung. Der Tod tritt häufig infolge dieser Lungenentzündung ein.

Behandlungsmethoden

ALS gilt als unheilbar. Eine intensivmedizinische Betreuung ist notwendig. Die Therapie-Schwerpunkte liegen auf der Linderung der Symptome durch den Hausarzt oder Neurologen bzw. Pneumologen oder Physio- und Ergotherapeuten. Die neuroprotektive Therapie mit Rilzol kann den Verfall von Nervenzellen hemmen und den Verlauf von ALS verlangsamen. Die symptomatische Therapie kann helfen, Komplikationen, die aus der Muskelschwäche heraus entstehen, zu vermeiden. Diese sind:

  • Schluckstörungen mit Speichelfluss
  • Sprechstörungen
  • Krämpfe und Spastik
  • Schwäche der Atemmuskeln

Hier kommen bei Bedarf Medikamente, maschinelle Beatmung oder eine Ernährungssonde zur ausreichenden Flüssigkeits- und Nahrungsaufnahme zum Einsatz. Viele Patienten leiden unter Angstzuständen, Schlafstörungen und Depressionen. Mit Medikamenten und psychologischer Betreuung kann auch hier die Lebensqualität deutlich verbessert werden.

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